卡尔曼综合症临床表现 主要有3个方面

2017-11-24 点击:96

  随着现代医疗水平的不断的提高,越来越多的疾病是我们不知道的,而“卡尔曼综合症”就是一种,它其实是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。那么,你知道卡尔曼综合症临床表现吗?下面就跟随小编来看一看吧!

卡尔曼综合症

卡尔曼综合症

  卡尔曼综合症临床表现

  1、性腺功能减退:多数男性患者下部量大于上部量,呈类宦官体形,外生殖器幼稚状态,阴茎短小,睾丸小或隐睾,青春期第二性征发育缺如(无胡须、腋毛、阴毛生长,无变声),。女性患者内外生殖器发育不良,青春期时无乳房发育,无腋毛、阴毛生长,无月经来潮。

  2、嗅觉缺失或减退:患者可表现为完全的嗅觉缺失,不能辨别香臭,但部分患者可能仅表现为嗅觉减退。

  3、相关躯体异常表现:KS除了GnRH缺乏及嗅觉缺失,可伴有各种各样的躯体异常,包括面中线发育缺陷如唇裂、腭裂,掌骨短及肾脏发育异常等。神经系统的表现包括感觉性听力下降,镜像运动(联带运动),眼球运动异常及小脑共济失调。迄今,肾脏发育异常及镜像运动仅在X连锁的KS中发现。

卡尔曼综合症

卡尔曼综合症

  卡尔曼综合症疾病治疗

  目前,对男性KS患者的主要治疗方案有:

  1、雄激素:对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中,要监测骨龄情况,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高;需要提醒注意的是:雄激素治疗6月后,可停药观察,并重新评价下丘脑-垂体-性腺轴的功能,如单侧睾丸体积明显增大到4ml以上,内源性睾酮水平明显增高,则应继续停药随诊,考虑有性腺功能逆转恢复正常的可能性。

  2、促性腺激素:促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力,给药方式为HCG 2,000-5,000U, 每周2次肌内注射。依据睾酮水平和睾丸生长情况调整用药,当睾酮水平达正常成年男性中值后,再加用HMG/FSH 75-150U 每周2-3次肌内注射。研究表明:产生精子的中位数时间为7个月。男性乳房发育是HCG治疗常见不良反应。若调整HCG剂量,使血清睾酮维持在正常值下限以避免生成过多雌激素,可以避免乳房发育。

  3、GnRH脉冲治疗:当垂体前叶功能正常时,可考虑行GnRH脉冲治疗。使用便携式输注泵,以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH,模拟GnRH生理分泌模式,促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进而促进睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子。有报道称:GnRH脉冲治疗12个月,患者精子生成率高达77%。

  编后语:通过以上小编为大家解释了“卡尔曼综合症”的内容后,大家对此是不是有所了解了呢?如果想知道更多内容,请关注我们哦!

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